[Light chain amyloidosis: multidisciplinary management and innovative therapeutic strategies. SIC/ANMCO Consensus document of the Italian Cardiac Amyloidosis Network (RIAC)].

요약· AI 생성

1) 경쇄(AL) 아밀로이드증은 단클론 면역글로불린 경쇄가 비정상적으로 접혀 섬유소를 형성하여 조직에 침착되는 희귀 전신질환입니다. 2) 심장침범이 주요 예후결정인자로 작용하며 다학제적 접근이 필요합니다. 3) 최근 프로테아좀 억제제, 면역조절제, 다라투무맙 등 단클론항체의 도입으로 치료가 크게 발전했습니다. 4) 다라투무맙-CyBorD 요법이 현재 표준 1차 치료로 사용되며, 심장과 신장 손상 정도에 따라 맞춤형 치료를 시행합니다. 5) 대동맥협착, 심방세동, 전도장애, 부정맥, 심부전 등 심장합병증 관리가 예후에 중요한 역할을 합니다.